POREMEĆAJ ZGRUŠAVANJA KRVI

Hemofilija – uzroci, simptomi i liječenje

Autor

Marijana Kovač

Hemofilija je rijedak poremećaj u kojem se krv ne zgrušava na tipičan način jer nema dovoljno proteina koji zgrušavaju krv. Kada imate hemofiliju, krvarite puno dulje nego u normalnim okolnostima, a to sa sobom vuče mnoge druge probleme.

23.10.2021. u 17:11
Ispiši članak

Male porezotine obično ne predstavljaju veliki problem, ali glavna briga je krvarenje u tijelu koje može biti opasno po život.

Hemofilija je gotovo uvijek genetski poremećaj. Liječenje uključuje redovitu zamjenu specifičnog faktora zgrušavanja koji je smanjen. Također se koriste novije terapije koje ne sadrže faktore zgrušavanja.

Simptomi

Hemofilija je genski poremećaj, a znakovi i simptomi razlikuju se ovisno o razini faktora zgrušavanja. Ako je vaša razina faktora zgrušavanja samo blago smanjena, mogli biste krvariti tek nakon operacije ili neke veće traume. Ali ako je razina zgrušavanja jako smanjena, onda možete krvariti iz raznih razloga.

Simptomi uključuju:

  • Neobjašnjivo i prekomjerno krvarenje uslijed posjekotina ili ozljeda ili nakon operacije ili stomatološkog rada
  • Mnoge velike ili duboke modrice
  • Neobično krvarenje nakon cijepljenja
  • Bol, oteklina ili stezanje u zglobovima
  • Krv u mokraći ili stolici
  • Krvarenje iz nosa bez poznatog uzroka
  • Neobjašnjiva razdražljivost kod beba

Uzroci

Kad osoba krvari, tijelo obično okuplja krvne stanice zajedno u tromb koji zaustavlja krvarenje. Čimbenici zgrušavanja su proteini u krvi koji djeluju sa stanicama poznatim kao trombociti na stvaranje ugrušaka. Hemofilija se javlja kada nedostaje faktora zgrušavanja ili su razine faktora zgrušavanja niske.

Urođena hemofilija

Hemofilija je obično nasljedna, a urođena hemofilija klasificira se prema vrsti faktora zgrušavanja koji je nizak.

Najčešći tip je hemofilija A, povezana s niskom razinom faktora VIII. Sljedeći najčešći tip je hemofilija B, povezana s niskom razinom faktora IX.

Stečena hemofilija

Neki ljudi razviju hemofiliju bez obiteljske povijesti poremećaja. To se naziva stečena hemofilija i to je stanje koje se javlja kada imunološki sustav osobe napadne faktor zgrušavanja VIII ili IX u krvi.

Hemofilija se gotovo uvijek javlja kod dječaka i prenosi se s majke na sina putem jednog od majčinih gena. Većina žena s defektnim genom nositeljice su koje nemaju znakove ili simptome hemofilije. No, neki nositelji mogu imati simptome krvarenja ako su im faktori zgrušavanja umjereno smanjeni.

Faktori rizika

Najveći faktor rizika za hemofiliju je imati članove obitelji koji također imaju taj poremećaj s time da muškarci imaju mnogo veću vjerojatnost za hemofiliju od žena, prenosi MayoClinic.

Komplikacije

Duboko unutarnje krvarenje

Krvarenje koje se javlja u dubokim mišićima može uzrokovati oticanje udova. Otok može pritisnuti živce i dovesti do utrnulosti ili boli, a ovisno o mjestu krvarenja, moglo bi biti opasno po život.

Krvarenje u grlu ili vratu

Ovakvo krvarenje može otežavati disanje.

Oštećenje zglobova

Unutarnje krvarenje može pritisnuti zglobove, uzrokujući jaku bol. Bez liječenja, česta unutarnja krvarenja mogu uzrokovati artritis ili uništavanje zgloba.

Infekcija

Ako čimbenici zgrušavanja koji se koriste za liječenje hemofilije dolaze iz ljudske krvi, postoji povećan rizik od virusnih infekcija poput hepatitisa C.

Nuspojave na liječenje faktorom zgrušavanja

Kod nekih ljudi s teškom hemofilijom imunološki sustav ima negativnu reakciju na faktore zgrušavanja koji se koriste za liječenje krvarenja.

Komentari

Pozivamo čitatelje/komentatore da u svojim komentarima njeguju civiliziranu raspravu. Portal Direktno ne može se smatrati odgovornim za komentare koji sadrže uvrede, klevete, govor mržnje, huškanje i/ili poziv na nasilje. Takvi komentari bit će obrisani, a u posebno ekstremnim slučajevima mogu biti i potpuno onemogućeni. Sporne komentare čitatelji mogu prijaviti na [email protected], uz priloženu poveznicu na pripadajući članak i navođenje autora i sadržaja spornoga komentara.